21 tény a limfómáról

2018. 08. 27.

A Magyar Onkohematológiai Betegekért Alapítvány a Vérképzőszervi Betegségek Hónapja alkalmából, a Limfóma Világnapot megelőzően 21 napos facebook kampányt indít, melynek célja, hogy felhívjuk a figyelmet a rosszindulatú nyirokrendszeri betegségek, a limfómák figyelmeztető jeleire, bemutassuk a betegség komplexitását, az esetlegesen mögöttük álló genetikai mutációkat és a kezelési lehetőségeket. Az anyag kidolgozásában a Semmelweis Egyetem I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet Molekuláris Onkohematológia Kutatócsoport munkatársai voltak segítségünkre.

A limfómák a nyirokrendszer megbetegedései, melyek leggyakrabban bizonyos típusú fehérvérsejtekből (B- és T-limfociták) alakulnak ki. Egészséges emberben a limfociták az immunrendszer kulcselemei, szerepük a kórokozók elleni védelem. A nyirokcsomók az immunrendszer találkozási pontjai: több száz nyirokcsomó található testünkben, főként a nyaki, hónalji, lágyéki régióban, a hasüregben és a mellkasban. A nyirokcsomókat nyirokerek kötik össze egymással. Fertőzés esetén felszaporodnak a limfociták a nyirokcsomókban, így vezetve azok megnagyobbodásához.

A kórosan átalakult limfociták a fertőzések ellen már nem képesek védekezni, de felszaporodva nyirokcsomó-megnagyobbodást okoznak. Thomas Hodgkin brit patológus 1832-ben írta le a nyirokcsomó-megnagyobbodással járó betegséget, amelyet később az iránta való tiszteletből Hodgkin-kórnak neveztek el. Az összes egyéb limfómát, amely nem hordozza a Hodgkin-limfóma szövettani sajátosságait, gyűjtőnéven non-Hodgkin-limfómának nevezzük.

A limfómák kialakulására hajlamosítanak egyes ritka vírusfertőzések, HIV-betegség, az immunrendszer működését gátló (immunszuppresszív) gyógyszerek szedése (pl. transzplantált vese kilökődésének megakadályozására). A limfómák döntő többségének hátterében azonban az örökítőanyagban bekövetkezett változások állnak (nagyobb DNS-szakaszok, azaz kromoszómák törése, áthelyeződése, illetve kisebb DNS-szakaszoknak, a géneknek a mutációi). A genetikai hibák leggyakrabban véletlenszerűen alakulnak ki, nem öröklöttek, nem örökíthetők és a beteg nem játszik szerepet abban, hogy betegsége kialakult.

A limfóma egy rejtőzködő betegség, amely sokféle, nem specifikus tünettel jelentkezhet, vagyis a tüneteket más betegségek is okozhatják. A korán felfedezett limfómák többsége jól gyógyítható vagy kezelhető, ezért fontos minél hamarabb orvoshoz fordulni, hogy a diagnózis birtokában a kezelés a megfelelő időben elkezdődhessen, amennyiben az szükséges.

A limfómák leggyakrabban nyirokcsomó-megnagyobbodás képében jelentkeznek. Ha egy nyirokcsomó rugalmas tapintatú, fájdalmas, alapjáról elmozdítható, 1-1,5 cm-nél kisebb átmérőjű, valószínűleg vírus- vagy bakteriális fertőzés által okozott, jóindulatú nyirokcsomó-gyulladás áll a tünetek hátterében. Ha a nyirokcsomó porckemény tapintatú, fájdalmatlan, növekszik, alapjával vagy a környező nyirokcsomókkal összekapaszkodik és a tünet két hétnél tovább fennáll, ne késlekedjen, hanem forduljon orvoshoz!

A nyirokcsomó-megnagyobbodáson kívül egyéb tünetek hátterében is állhat limfóma. Ezek természetesen nem minden esetben jelentenek rosszindulatú betegséget, de érdemes velük orvoshoz fordulni. A limfómát kísérheti fertőzések hiányában is fellépő láz, nem szándékos fogyás, éjszakai izzadás, étvágytalanság, fáradtság. Mellkasi vagy hasüregi kiindulású limfóma esetén fulladásérzés, köhögés, illetve hasi fájdalom lehet a vezető tünet. Hodgkin-limfómában előfordul az alkoholfogyasztást követő nyirokcsomó-fájdalom.

A háziorvos limfóma gyanúja esetén hematológiai vizsgálatra utalja be betegét. A hematológia a csontvelő, a vér és a nyirokrendszer betegségeivel foglalkozó orvosi szakterület. A limfómás betegek vizsgálatát, kezelését hematológiai osztályokon végzik. A hematológusok a beteg kórtörténetének és tüneteinek kikérdezését követően betegvizsgálatot végeznek, különös tekintettel a nyirokcsomókra, valamint vérképvizsgálat is történik.

A limfóma diagnózisának felállításához legtöbbször nélkülözhetetlen a nyirokcsomó szövettani vizsgálata. Kétféle módon nyerhető minta szövettani vizsgálat céljából. A core biopszia során egy tű segítségével szövethengert távolítanak el a nyirokcsomóból, mélyebben fekvő (például hasüregi) nyirokcsomók esetén ultrahang ellenőrzése mellett. Rövid műtét során lehetséges a teljes nyirokcsomó eltávolítása is. A nyirokcsomó-minták mikroszkópos vizsgálatát a patológusok végzik, ők állítják fel a diagnózist.

A nyirokcsomó szövettani vizsgálata alapján pontosan megmondható, hogy a nyirokcsomó-megnagyobbodás hátterében jóindulatú (pl. fertőzés) vagy rosszindulatú betegség (pl. limfóma) áll-e. A mikroszkópos kép alapján a limfómák tovább osztályozhatók. A Hodgkin-limfómának öt, míg a non-Hodgkin-limfómának kb. hatvan altípusa fordul elő. A pontos besorolás elengedhetetlen a leghatékonyabb kezelés megtervezéséhez.

A limfóma besorolásán túl nagyon fontos a betegség kiterjedésének megállapítása (stádiumbeosztás). Képalkotó vizsgálatok (ultrahang, CT, PET/CT) segítségével tehető láthatóvá, hogy a szervezet mely részeiben fordulnak elő daganatos nyirokcsomók, érintett-e a máj, esetleg a lép. Minél kiterjedtebb a betegség, annál intenzívebb kezelésre van szükség a gyógyulás reményében. A limfómák egy részében a csontvelőben is megjelennek a kóros sejtek, ez csontvelői mintavétellel és a csontvelő szövettani vizsgálatával deríthető fel.

A Hodgkin-limfóma leggyakrabban a fiatal felnőttkorban fordul elő, míg a non-Hodgkin-limfómák inkább az időseket érintik. Természetesen vannak kivételek, hazánkban évente kb. 30 új limfómás gyermeket diagnosztizálnak. A felnőttek körében Magyarországon évente kb. 1000 új limfómás eset fordul elő.

A non-Hodgkin-limfómák közé lefolyásukat tekintve agresszív és indolens kórképek tartoznak. Az agresszív limfómák esetén gyorsan halad előre a betegség, hirtelen növekednek a nyirokcsomók, korán igényelnek kezelést. Ijesztő nevük ellenére azonban általában jól gyógyíthatók. Fő képviselőjük egyben a leggyakoribb non-Hodgkin-limfóma, a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL).

A non-Hodgkin-limfómák indolens fajtái lassú lefolyást mutatnak, gyakran évekig nem igényelnek kezelést, csak időszakos kontrollvizsgálatot („watch and wait”). Ezek a kórképek hosszú ideig tartó kezelés mellett elfogadható életminőséggel járnak, ám kisebb arányban gyógyíthatók, mint az agresszív limfómák. Fő képviselőjük a második leggyakoribb non-Hodgkin-limfóma, a follikuláris limfóma.

Az indolens non-Hodgkin-limfómák egy része gyakran évekig nem igényel kezelést. Az orvos figyelő várakozással („watch and wait”) ellenőrzi rendszeresen betegének állapotát, amely fizikális vizsgálatból és vérképvizsgálatból áll. Ha a beteg tünetmentes, a nyirokcsomók nem növekednek, nem romlik a vérkép, kezelésre nincs szükség. A betegek számára nehezen lehet érthető, hogy a rosszindulatú betegség diagnózisát követően nem kezdődik el rögtön a kezelés, de kutatások alapján a tünetmentes állapotban elkezdett kezelésnek nincs kedvező hatása a betegség kimenetelére, viszont a mellékhatások így elkerülhetőek.

Ha szükségessé válik a kezelés, a limfómák terápiája kórképtől és kiterjedéstől függően kemoterápiából, sugárterápiából, célzott gyógyszeres kezelésből és őssejt-transzplantációból áll. A kezeléseket felkészült centrumok végzik modern nemzetközi ajánlások alapján. A kemoterápiás szereket általában kombinációban, több ciklusban alkalmazzák a minél nagyobb hatékonyság érdekében. Mivel a kemoterápia nem szelektív a daganatsejtekre, mellékhatások fordulhatnak elő, például hajhullás, szájszárazság, székrekedés, fertőzések, vérszegénység. Ezek kezelését a hematológusok a kemoterápiával párhuzamosan végzik, hogy a betegek életminősége lehetőség szerint csak kevéssé csökkenjen.

A limfómák terápiájában helyet kaphat a sugárkezelés is, például a kifejezetten sugárérzékeny Hodgkin-limfóma esetén. Ma már lehetőség nyílik a besugárzás pontos megtervezésére, a sugárnyaláb fókuszálására, így a sugárhatás a kóros nyirokcsomókra koncentrálódik, az ép környezetet nem károsítja. A sugárkezelést leggyakrabban kemoterápiával kombinálva alkalmazzák.

A limfómák célzott gyógyszeres kezelésének előnye, hogy célzottan a daganatsejteket pusztítják, az egészséges sejtek nem vagy csak kevésbé károsodnak, így a mellékhatások is kedvezőbbek. A Hodgkin-limfómában alkalmazott brentuximab, vagy a számos non-Hodgkin-limfómában alapterápia rituximab a daganatsejtek felszínén előforduló speciális fehérjéket ismerik fel és pusztítják el a sejtet. A célzott gyógyszerekhez kemoterápiás szer vagy sugárzó izotóp is köthető, amelyek károsító hatásukat célzottan a daganatsejten fejthetik ki.

A limfómák kezelésében alkalmazott egyes célzott terápiák valóságos terápiás forradalmat hoztak el, a betegek túlélését nagymértékben javítva. A limfómasejteket elpusztító rituximab számos non-Hodgkin-limfómában kemoterápiával kombinálva fejti ki kedvező hatását. Egyes molekulárisan célzott gyógyszerek alkalmazása előtt szükség van genetikai vizsgálatra is. Mivel a beteg számára csak egy adott genetikai eltérés jelenlétében kellő hatékonyságú a gyógyszer, így ennek vizsgálata döntő fontosságú.

A limfómák kezelésében a csontvelői őssejt-átültetés akkor jöhet szóba, ha a kezdeti kezelések sikertelennek bizonyultak és a betegség visszatért (relapszus). A transzplantáció legtöbbször autológ, ami azt jelenti, hogy a betegtől egészséges csontvelői őssejteket nyernek, majd nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak annak reményében, hogy a limfómasejtek elpusztulnak. A nagy dózisú kemoterápia mellékhatásaként a csontvelő is súlyosan károsodik, ezért a korábban kinyert őssejteket a betegnek visszaadják, hogy a csontvelő újjáépülhessen.

A kezelés befejezését követően a betegeknek továbbra is folyamatos ellenőrzésekre kell járniuk, ahol fizikális vizsgálattal, vérkép- és képalkotó vizsgálatokkal igazolják, hogy nem tért vissza a betegség. A kontrollvizsgálatok gyakorisága a kórképtől függ, a kezelőorvos határozza meg. Nagyon fontos a kontrollvizsgálatokon való rendszeres részvétel, hogy a betegség esetleges kiújulását (relapszus) időben észre lehessen venni és a szükséges kezelések minél előbb elkezdődhessenek.

Bárkit érinthet a betegség. Tommy Iommi-nál, a legendás Black Sabbath rockegyüttes gitárosánál 2012-ben fedeztek fel korai stádiumú limfómát, Michael C. Hall-nál, a Dextert alakító színésznél 2010-ben diagnosztizáltak Hodgkin-limfómát. Cinthya Dictator magyar híresség szintén Hodgkin-limfómában szenvedett, ahogy Balzsay Károly profi világbajnok ökölvívó is. A sikeres kezeléseknek köszönhetően mindannyian remisszióban vannak.

+1

2004 óta világszerte minden évben szeptember 15-én emlékeznek meg a Limfóma Világnapról és a betegszervezetek ismeretterjesztő előadásokkal hívják fel a figyelmet a nyirokcsomókra, a limfóma tüneteinek sokszínűségére, a minél korábbi orvosi vizsgálat, diagnózis és kezelés fontosságára. Ne feledje, ismeretlen okból megnagyobbodott, fájdalmatlan, kemény nyirokcsomóval két héten belül forduljon orvoshoz! Tegyen egészségéért!